什么是麻風反應？

麻風反應(Lepra reaction)是在麻風病慢性過程中，不論治療與否，突然呈現癥狀活躍，發(fā)生急性或亞急性病變，使原有的皮膚和神經損害炎癥加劇，或出現新的皮膚或神經損害。發(fā)生的原因尚未完全清楚。但某些誘因如藥物、氣侯、精神因素、預防注射或接種、外傷、營養(yǎng)不良、酗酒、過度疲勞、月經不調、妊娠、分娩、哺乳等許多誘發(fā)因素都可引起。近年來認為麻風反應是由于免疫平衡紊亂所引起的一種對麻風桿菌抗原的急性超敏反應。麻風反應分為三型。

第一型麻風反應屬免疫反應或遲發(fā)型變態(tài)反應。主要發(fā)生于結核樣型麻風及界線麻風。其臨床表現為原有皮損加劇擴大，并出現新的紅斑、斑塊和結節(jié)。淺神經干表現為突然粗大疼痛，尤以夜間為甚。原有麻木區(qū)擴大，又出現新的麻木區(qū)。舊的畸形加重，又可發(fā)生新的畸形。血液化驗無明顯異常，常規(guī)麻風桿菌檢查陰性，或者查到少量或中等量麻風桿菌。本型反應發(fā)生較慢，消失也慢。根據細胞免疫的增強或減弱，分為“升級反應”和“降級反應”?！吧墶狈磻獣r病變向結核樣型端變化，“降級”反應時向瘤型端變化。

第二型麻風反應是抗原、抗體復合物變態(tài)反應，即血管炎性反應。發(fā)生于瘤型和界線類偏瘤型。反應發(fā)生較快。組織損傷亦較嚴重。其臨床表現常見者為紅斑，嚴重時可出現壞死性紅斑或多形紅斑。常伴有明顯的全身癥狀如畏寒、發(fā)熱等此外尚可發(fā)生神經炎、關節(jié)炎、淋巴結炎、鼻炎、虹膜睫狀體炎、睪丸附睪炎、脛骨骨膜炎、腎炎以及肝脾腫大等多種組織器官癥狀?；灆z查，可有白細胞增多、貧血、血沉加速、丙種球蛋白增高、抗鏈球菌溶血素“0”水平明顯增高。反應前后查菌無明顯變化。以顆粒菌為主。反應期持續(xù)時間，短者一、兩周，長者數月，逐漸消退。

第三型麻風反應呈混合型麻風反應，系由細胞免疫反應和體液反應同時參與的一種混合型反應。主要發(fā)生于界線類麻風。其臨床表現兼有上述兩型的癥狀。

麻風病的幾種類型

麻風病的分類在麻風病防治與科研工作中具有重要意義。隨著對麻風病認識的深入以及醫(yī)學技術水平的提高，麻風病的分類方法亦在不斷發(fā)展。1962年有人根據麻風病免疫“光譜”學說，提出了“五級分類法”。

結核樣型(tubrculoidleprosy,TT)

界線類偏結核樣型(boderlinetuberculoidleprosy,BT)

中間界線類(boderlinelerosy,BB)

界線類偏瘤型(boderlineleprornatousleprosy,BL)

瘤型(lepromatousleprosy,LL)

未定型(inderminateleprosy,I)

必須指出，在上述免疫“光譜”中，最穩(wěn)定的為TT和LL兩個級型，其它各種類型都具有程度不同的不穩(wěn)定性。一個BT的病人，特別是未經治療時，可以“降級”，即免疫力減弱而移向BB或BL；反之，一個不典型的瘤型或BL病人，當其免疫力增強時可“升級”而移向BB或BT。通過這種方式(一般通過麻風反應)在“光譜”上已經移動過的病人，仍然可以重新獲得或再次喪失免疫力而移向“光譜”上原來的位置。在“光譜”上最不穩(wěn)定的是BB，很少有病人能長期地停留在這個點上，可能會轉向BT或BL。未定類麻風系于“光譜”之外單列一項，認為它是早期麻風，其最終分型特征還不清楚，可以演變?yōu)椤肮庾V”中的任何類型。

麻風桿菌侵入機體后，一般認為潛伏期平均為2～5年，短者數月，長者超過十年。如果發(fā)病，大多是不知不覺的。在典型癥狀開始之前，有的往往有全身不適，肌肉和關節(jié)酸痛四肢感覺異常等全身前軀癥狀。這些表現沒有特異性。免疫力較強者向結核樣型麻風一端發(fā)展，免疫力低下或缺陷者，向瘤型一端發(fā)展。現根據五級分類法，對各型麻風癥狀特點分述如：

(一)結核樣型麻風病

結核樣型麻風本型病人的免疫力較強，麻風桿菌被局限于皮膚和神經。皮膚損害有斑疹和斑塊，數目常一、二塊，邊緣整齊、清楚、常有明顯的感覺(濕、痛、觸)障礙分布不對稱，損害處毳毛脫落，這是很重要的特征。好發(fā)于四肢、面部、肩部和臂部等易受磨擦的部位。斑疹顏色有淺色和淡紅色，表面常無鱗屑。斑塊的顏色常為暗紅色，輪廓清楚，邊緣高起有的向內傾斜，移行到變平的萎縮中心，有的趨向于邊緣厚度不同的半環(huán)形、環(huán)形或弓狀。表面多干燥有鱗屑，有時可見多數小丘疹堆積而成的損害。損害的附近可摸到粗大的皮神經。有時損害附近的淋巴結也變大。眉毛一般不脫落。

本型的周圍神經受累后(如耳大神經、尺神經、腓神經等)，神經桿變粗大呈梭狀、結節(jié)狀或串珠狀，質硬有觸痛，多為單側性，嚴重時因發(fā)生遲發(fā)型超敏反應可形成膿瘍或瘺管。部分病人中人神經癥狀而無皮膚損害，稱為純神經炎。臨床上表現神經粗大，相應部位的皮膚感覺障礙和肌無力。神經受累嚴重時，神經營養(yǎng)、運動等功能發(fā)生障礙，則出現大小魚際肌和骨間肌萎縮，形成“爪手”(尺神經受累)、“猿手”(正中神經受累)、“垂腕”(橈神經受累)、“潰瘍”、“兔眼”(面神經受累)、“指(趾)骨吸收”等多種表現。畸形發(fā)生比較早。

本型查菌一般為陰性。麻風菌素實驗為強陽性。細菌免疫功能正常或接近正常。組織病理變化為結核樣肉芽腫，其特點是在表皮下看不見“無浸潤帶”，抗酸染色查不到抗酸桿菌。少數病人不經治療可以自愈，若經治療消退較快。一般預后良好，但形成的畸形常不易恢復。

(二)界線類偏結核樣型麻風病

界線類偏結核樣型麻風本型發(fā)生的與結核樣型相似，為斑疹和斑塊，顏色淡紅、紫紅或褐黃，邊界整齊清楚，有的斑塊中央出現“空白區(qū)”或“打洞區(qū)”(又稱無浸潤區(qū)、免疫區(qū))，形成內外邊緣都清楚的環(huán)狀損害，洞區(qū)以內的皮膚似乎正常。損害表面大多光滑，有的上附少許鱗屑。損害數目多發(fā)，大小不一，有的散在，以軀干、四肢、面部為多，分布較廣泛，但不對稱。雖有感覺障礙，但較TT輕而稍遲。眉睫一般不脫落。神經受累粗大而不對稱，不如TT粗硬而不規(guī)則。粘膜、淋巴結、睪丸、眼及內臟受累較少而輕。

本型查菌一般為陽性，細胞密度指數(對數分類法，后同)1～3＋。麻風菌素試驗為弱陽性、可疑或陰性。細胞免疫功能試驗較正常人低下。組織病理變化與TT相似，但上皮樣細胞周圍的淋巴細胞較少、較松散。在表皮下可見有一狹窄的“無浸潤帶”，切片抗酸染色無或有少許麻風桿菌。預防一般較好?！吧壏磻笨勺?span lang="EN-US">TT，“降級反應”可變?yōu)?span lang="EN-US">BB。麻風反應后易致畸形和殘廢。

(三)中間界線類麻風病

中間界線類麻風本型皮損的特點為多形性和多色性。疹型有斑疹、斑塊、浸潤等。顏色有葡萄酒色、枯黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等。有時在一塊皮損上呈現兩種顏色。邊緣部分清楚，部分不清楚。損害的形態(tài)有帶狀、蛇行狀或不規(guī)則形，若為條片狀，則一側清楚，一側浸潤不清。若為斑塊，中央有“打洞區(qū)”，其內環(huán)清楚高起，漸向外體面斜，外緣浸潤而不清，呈倒碟狀外觀。有的損害呈紅白的環(huán)狀或多環(huán)狀，形似靶子或徽章，稱為“靶形斑”“徽章樣斑”。有的病人面部皮損呈展翅的蝙蝠狀，顏色灰褐，稱為“蝙蝠狀面孔”。常見一個病人不同部位的皮膚上存在似瘤型和結核樣型的損害。有時可見到“衛(wèi)星狀”損害。有的病人在肘、膝的伸面和髖部可風由結節(jié)組成的厚墊狀塊片。損害表面滑、觸之較軟。損害數目較多，大小不一，分布廣泛，多不對稱。神經受損后，輕度麻木，比結核樣型輕，比瘤型重。眉睫常不脫落。粘膜、淋巴結、眼、睪丸及內臟可以受累。

本型查菌為陽性，細菌密度指數2～4＋。麻風菌素試驗反應陰性。細胞免疫功能試驗界于兩極型之間。組織病理變化為組織細胞肉芽腫，表皮下“無浸潤帶”大部分存在，可見組織細胞不同程度地向上皮樣細胞分化，一般較小，有的切片中可見典型、不典型泡沫細胞。淋巴細胞少而分散。切片抗本鄉(xiāng)染色有較多的麻風桿菌，預后介于兩極型之間。本型最不穩(wěn)定，“升級反應”向BT發(fā)展，“降級反應”向BL發(fā)展。

(四)界線類偏瘤型麻風病

未定型界線類偏瘤型麻風本型皮膚損害有斑疹、丘疹、結節(jié)、斑塊和彌漫性浸潤等。損害大多似瘤型損害，數目較多，形態(tài)較小，邊界不清，表面光亮，顏色為紅或桔紅色。分布較廣泛，有對稱的傾向。損害內的感覺障礙較輕，出現較遲。有的損害較大，中央呈“打洞區(qū)”，內緣清楚，外界浸潤模糊。眉、睫、發(fā)可以脫落，常不對稱。在晚期，面部的深在性彌漫性浸潤亦可形成“獅面”。中晚期病人粘膜充血、浸潤、腫脹、淋巴結和睪丸腫大有觸痛。神經受累傾向多發(fā)雙側性，較均勻一致，觸之較軟，畸形出現較晚。

本型查菌強陽性，細菌密度指數為4～5＋。麻風菌素反應陰性，細胞免疫功能試驗顯示有缺陷。組織病理變化，肉芽腫性質傾向于泡沫細胞肉芽腫，有的組織細胞發(fā)展為不典型的上皮樣細胞，有的發(fā)展為泡沫細胞。淋巴細胞常呈灶狀，存在于泡沫細胞浸潤之間，為本型的病理特點。切片抗酸染色有多量麻風桿菌。預后比LL好，比TT差，但仍不穩(wěn)定，“升級反應”可變?yōu)?span lang="EN-US">BB，“降級反應”可變?yōu)?span lang="EN-US">LL。

(五)瘤型麻風病

瘤型麻風本型病人對麻風桿菌缺乏免疫力，麻風桿菌經淋巴、血液散布全身。因此組織器官受侵的范圍比較廣泛。皮膚損害的特點是數目多，分布廣泛而對稱，邊緣模糊不清，傾向融合，表面油膩光滑。皮膚的顏色除淺色斑外，大多由紅色向紅黃色、棕黃色發(fā)展。感覺障礙很輕。在較早期就有眉睫毛稀落的表現，先由眉的外側開始脫落，以后睫毛亦稀落，這是瘤型麻風的一個臨床特點。麻風桿菌檢查強陽性，皮膚損害有斑疹、浸潤、結節(jié)及彌漫性損害等。早期斑狀損害分布于全身各狀，以面部、胸部、背部多見，顏色淡紅色或淺色，邊界不清，須在良好的光線下仔細檢視，方可辯認。稍晚，除斑損繼續(xù)增多外，陸續(xù)形成淺在性、彌漫性潤和結節(jié)。在面部由于浸潤彌漫增厚，外觀輕度腫脹，眉睫常有脫落。稍晚，斑損融合成大片浸潤，或在斑損和彌漫性浸潤上出現結節(jié)，彌漫性浸潤向深部發(fā)展，更增明顯而嚴重。往往遍及全身。在面部彌漫增厚，皮紋加深，鼻唇肥厚，耳垂變大，眉睫脫光，頭發(fā)稀脫或大片脫落，結節(jié)和深在性浸潤混融在一起，眼結膜充血，形成“獅面”樣外觀。四肢伸側、肩、背、臀部、陰囊等處有多數大小不等的結節(jié)。更晚，由于彌漫性損害部分吸收，并有明顯感覺障礙和閉汗。在小腿，皮膚輕度變硬，光滑發(fā)亮，出現魚鱗樣或蛇皮樣損害，長久不退，有的頭發(fā)幾乎脫光，可見殘發(fā)多沿血管存留分布。

神經干雖然受累，但感覺障礙較輕，表現較晚。神經干輕度粗大，對稱而軟，到晚期亦可出現肌肉萎縮、畸形和殘廢。

鼻粘膜損害出現較早，先充血腫脹，以后隨著病情加重，發(fā)生結節(jié)、浸潤和潰瘍。嚴重者可有鼻中隔穿孔，當鼻梁塌陷即見鞍鼻。淋巴結在早期即已受累，輕度腫大，往往不為人們所注意，到中晚期則腫大明顯，并有觸痛。

睪丸受累，先腫大后萎縮，并有觸痛，出現乳房腫大等。 眼部受累，可發(fā)生結膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等.。內臟組織器官亦同時受累，如肝脾腫大等。

本型查菌強陽性，4～6＋。麻風菌素試驗陰性。細胞免疫功能試驗顯示有明顯缺陷。組織病理變化特點為泡沫細胞肉芽腫結構、主要由胞漿豐富的典型泡沫細胞構成。表皮下有“無浸潤帶”。切片抗酸染色有大量麻風桿菌，可成束或成球。早期治療，預后良好，畸形較少，晚期可致殘廢。本型比較穩(wěn)定，只有極少數在一定條件下可向BL轉變。

(六)未定類麻風病

未定類麻風本類為麻風的早期表現，是原發(fā)的，未列入五級分類中，性質不穩(wěn)定，可自行消退或向其它類型轉變。演變?yōu)楹畏N類型可依病人機體免疫力的強弱，向其它類型轉變，多數向結核樣型演變，少數向界線類及瘤型演變。臨床癥狀較輕，不累及內臟。皮損單純，上有淡紅斑或淺色斑，表面平無浸潤，不萎縮。毳毛可脫落。皮損為園形、橢園形或不規(guī)則形。邊緣清楚或部分不清楚，分布不對稱，皮損可有輕度感覺障礙。神經干受累較輕，雖有增大但硬度較低，產生運動障礙和畸形者少。查菌多為陰性。麻風菌素試驗多為陽性。細胞免疫功能試驗有的正?；蚪咏?，有的明顯缺陷。組織病理變化為非特異性炎細胞浸潤。預后取決于機體的細胞免疫發(fā)展的程度。麻風菌素試驗陽性，細胞免疫功能試驗正常者預后良好。其發(fā)展有的可以自愈，有的向其它類型演變。  

市民了解麻風病的相關知識  周文波  攝

麻風病的診斷與鑒別

麻風病在鑒別診斷時必須掌握其皮損特點，皮損常伴有感覺障礙，周圍神經干常呈粗大，瘤型麻風的損害中常檢查出麻風菌。用這些特點與其它疾病鑒別時，在一般情況下是可以鑒別的。

需要鑒別的皮膚?。毫鲂吐轱L應與皮膚黑熱病、神經纖維瘤、斑禿、結節(jié)性黃色瘤、魚鱗病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、結節(jié)性紅斑、皮肌炎等鑒別；結核樣型麻風應與肉樣瘤、環(huán)狀紅斑、持久隆起性紅斑、皮膚黑熱病淺色斑型、環(huán)狀肉芽腫、尋常性狼瘡、體癬、遠心性紅斑等鑒別；未定類麻風應與白癜風、貧血痣、皮膚黑熱病淺色斑型淺色斑型和花斑癬等鑒別：界線類麻風應與紅斑性狼瘡、皮膚黑熱病、蕈樣肉芽腫（浸潤期）等鑒別。

需要鑒別的神經?。喝缂顾杩斩窗Y，其它原因引起的多發(fā)性神經炎、外傷性周圍神經損傷、進行性脊髓性肌萎縮、進行性增殖性間質性神經炎、進行性肌營養(yǎng)不良、股外側皮神經炎、面神經麻痹等。

治麻風病的主要問題是早期發(fā)現

目前控制麻風病的主要問題不是診斷和治療，而是早期發(fā)現。

在廣大農村，特別是經濟欠發(fā)達的山區(qū)，許多病人由于缺乏疾病知識，不能早期就醫(yī)，造成疾病的延誤，一方面造成肢體畸殘，另一方面又造成疾病傳播，傳染他人；一些醫(yī)療機構的醫(yī)務人員也缺乏對疾病的認識，未能早期識別和診斷麻風，造成疾病診斷治療延誤。因此加強對公眾和醫(yī)務人員的宣傳教育可以促進病例的早期發(fā)現，對疾病控制非常重要?！?span lang="EN-US">

另外，麻風病的宣傳教育還應重視消除社會對疾病的偏見，消除病人的心理壓力，促進病人自己主動求醫(yī)。為此衛(wèi)生部、中國殘聯、江西省政府等相關領導于日前到江西省皮膚病?？漆t(yī)院慰問麻風病人，并組派了國家醫(yī)療隊為麻風病人實施免費麻風畸殘矯治手術。　

衛(wèi)生部、民政部、中國殘聯、中國紅十字會總會近日還聯合發(fā)文，要求各級政府組織和相關部門開展多種形式的“麻風病可防、可治、不可怕”的宣傳活動，普及麻風病防治知識，喚起全社會對麻風病人的關愛；并根據《中國殘疾人事業(yè)“十五”計劃綱要》的要求，組織醫(yī)療隊，為麻風畸殘者實施矯治手術，發(fā)放輔助用具，切實幫助他們提高生活質量。

麻風病臨床檢查

麻風菌素試驗：是一種簡易的測定機體對麻風桿菌抵抗力的方法，它可部分地反映機體對麻風桿菌細胞免疫反應的強弱和有無。麻風菌素的種類有粗制麻風菌素、純桿菌麻風菌素和純蛋白麻風菌素，目前通用者為粗制麻風菌素(又稱完整麻風菌素)。

1、試驗方法和結果判斷在前臂屈側皮內注射粗制麻風菌素0.1毫升，形成一個直徑約6～8毫米的白色隆起，以后觀察反應結果。早期反應：注射后48小時觀察判斷結果，注射處有浸潤性紅斑直徑大于20毫米者為強陽性(卅)，15～20毫米者為中等陽性(廿)，10～15毫米者為弱陽性(＋)，5～10毫米者為可疑(±），5毫米以下或無反應者為陰性(-)；晚期反應：注射21天觀察判斷結果，注射處發(fā)生紅色浸潤性結節(jié)并有破潰者為強陽性(卅)，結節(jié)浸潤直徑大于5毫米者為中等陽性，結節(jié)浸潤直徑3～5毫米者為弱陽性(＋)，輕度結節(jié)浸潤或在3毫米以下者為可疑(±），局部無反應者為陰性(一)。

2、臨床意義早期反應表示機體對麻風桿菌的敏感性。晚期反應陽性表示機體對麻風桿菌的特異性細胞免疫反應的能力強，具有免疫力；晚期反應陰性說明機體對麻風桿菌的細胞免疫反應受到抑制，缺乏免疫力。麻風菌素晚期反應的強度與機體對麻風菌抵抗力的強度成正比。因此，麻風菌素試驗對麻風病的分型，判斷預后或機體抵抗力具有實際應用的價值。

                                          摘自《中國用藥安全網》

                                              [責編：杜魏岑]